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- ※1： 特発性とは原因が特定できないという意味です。
-
※2： 診断に際しては、高分解能CT検査あるいは肺生検で通常型間質性肺炎
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健康な肺では、たとえ肺胞に傷がついても、その傷は修復され、スムーズなガス交換が維持されます。
しかし、肺胞に長期にわたって、くりかえし傷がつくと、その傷を治そうとする働きによって、大量のコラーゲン線維などが肺胞の壁（間質）に蓄積されます。その結果、酸素や二酸化炭素の通り道である間質が厚く、硬くなる線維化がおこると考えられています。
間質に線維化がおこると、肺が十分にふくらまなくなり、ガス交換がうまくできずに、酸素が不足し息苦しくなります。
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健康な肺では、肺胞に傷がつくと、傷を修復する細胞 ※ が集まってきて、コラーゲンなどを作り出し、その傷を修復します。しかし、肺胞に長期にわたってくりかえし傷がつくと、過剰な修復反応によりコラーゲンなどが蓄積し、肺胞の壁（間質）が厚く、硬くなり、肺の線維化がおこります。
※線維芽細胞[せんいがさいぼう]や
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こうした肺の線維化のプロセスには、「増殖因子」や「受容体」とよばれるさまざまなタンパク質が関与しています。線維化に関連する増殖因子が、傷を修復する細胞の受容体にくっつくと、「傷口に集まれ」、「コラーゲンを作れ」などといった、さまざまなシグナル（指令）のスイッチが入り、線維化がひきおこされると考えられています。スパイ レディース メガネ・サングラス【Discord】Discord Soft Matte Black/Red Fade/Happy Gray/Green/Red Flash：フェルマート MCUEN102741286540861ドイター メンズ バックパック・リュックサック バッグ Airlite 22L Backpack Stone-Black：asty TSYXU102741286540940家電>空気清浄機 【送料無料】空気清浄機 ペット ゼンケン ZF-2100 air forest(エアフォレスト) 〜32畳まで 5層タイプ) PM2.5 インフルエンザ 花粉症 対策 スリム タバコ ウイルス 集塵 消臭 脱臭 ハウスダスト タイマー 省エネ ナノ銀 有機HEPA：A-PRICE店 NIVXE103354115211850 ブラックダイヤモンド メンズ バッグ バックパック・リュック【Bolt 24L Backpack】Black：フェルマート KWTJS102741286540934
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IPFは特発性間質性肺炎の一種で、特発性間質性肺炎のなかで最も頻度が高い病気であることが知られています。
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IPFは間質の線維化が徐々に悪化していく病気です。
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IPFでは、呼吸の機能を維持し、悪化させないことが大切です。
そのため、定期的に検査をしながら呼吸の状態を確認し、悪化がみられたら速やかに治療を開始します。
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急性増悪発症時には、ステロイドや免疫抑制剤とよばれるおくすりによる治療が行われることがありますが、現時点で、急性増悪に対する有効な治療法は確立されていません。
そのため、IPFの経過中は、急性増悪を予防することが重要です。IPFの急性増悪は風邪やインフルエンザが引きがねになることがありますので、うがいや手洗い、予防接種などを行って、風邪やインフルエンザにかからないように気を付けましょう。
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IPFでは次のような合併症がおこることがあります。
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